划重点
1
血管炎（Vasculitis）
继发性血管炎：继发于另一确诊的疾病，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。
原发性血管炎：不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。
2
肉芽肿性多血管炎（GAP）的肺部表现
GAP临床表现主要为三联症，即上呼吸道、下呼吸道和肾脏损害。
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。
约50%起病时即有肺部表现，80%以上患者在整个病程中出现肺部病变。常表现为咳嗽、胸闷、气短、咯血等，10~15%的患者累及气管和支气管，引起喘鸣、呼吸困难和阻塞性肺炎。
肺部影像学特点：多形性、可以游走、可以累及气道。
3
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
与呼吸道过敏性疾病密切相关，典型三联征：
-呼吸道过敏：有过敏性鼻炎、鼻息肉和哮喘等
-血Eos增多
-组织内Eos浸润：表现为一过性肺浸润及胃肠炎
病理特点——小动脉活检是诊断的“金标准”（但难以获得）
-坏死性血管炎
-组织中有Eos浸润
-外肉芽肿形成
4
EGPA的治疗
全身型EGPA，无哮喘的临床表现和病理生理学改变：全身免疫治疗。
全身型EGPA+哮喘的临床表现和病理生理学改变：全身药物治疗+重症哮喘的治疗方案（高剂量ICS+吸入LABA+LAMA+抗白三烯+茶碱）。
5
预后
系统性血管炎中相对较“温和”；
较其他血管炎死亡率低；
未治疗的EGPA患者死亡率与未治疗的GPA相似；
经激素治疗的EGPA缓解率及生存率显著提高；
缓解率与GPA相似，高于MPA；
死亡原因：首位是心力衰竭和心肌梗死，其次是肾功能衰竭；
哮喘频繁发作及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
作者简介
陈荣昌
广州医院
中华医学会呼吸病学分会副主委兼秘书长
广东省胸部疾病学会副会长
广东省医学会呼吸危重症学组组长
广州市医学会呼吸病学分会前主任委员
美国胸科医师协会资深会员（ACCP）
国际慢性阻塞性肺疾病联盟执行委员会成员
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