编译/赵丽伶
年ArchDisChild上发表了一篇综述，它总结了年以来除囊性纤维化之外的儿童呼吸系统疾病诊治的重要进展，下面小编就接着《盘点儿科呼吸系统疾病的10大进展》（上）为您介绍！
▼学龄前喘鸣间断给孟鲁司特
反应不同，可尝试性治疗
孟鲁司特钠，也就是顺尔宁，是一种白三烯调节剂。学龄前喘鸣间断给孟鲁司特一直存在争议。
一项RCT研究显示，在有上呼吸道症状和哮喘症状时使用孟鲁司特可以稍稍减少医疗资源的使用，但其他的相似研究则显示并无益处。另一项大型的RCT研究纳入了名有喘鸣病史的学龄前儿童，研究者发现，每次病毒性感冒或喘鸣开始时就间断给孟鲁司特并不能减少/延缓就诊或缩短喘鸣的病程。
也有研究发现对孟鲁司特的反应存在遗传异质性，花生四烯酸5-脂肪氧化酶（ALOX5）启动子基因的5/5纯合子使用孟鲁司特后，相比于安慰剂可以减少意外就诊，其他基因型则不行。
相比于筛查所有人的基因，尝试给孟鲁司特钠似乎来得更实际。
▼儿童肺炎和脓胸
PCV疫苗带来的流行病学的改变
20世纪90年代末到21世纪初英国儿童脓胸的发病率显著升高，同时学龄前儿童的肺炎发生率也增加了。肺炎链球菌是儿童肺炎和脓胸最常见的病原，肺炎球菌结合疫苗（PCV）对这一状态的影响至关重要。
7价疫苗（PCV7，包括4、6B、9V、14、18C、19F、23F共7个型别）是年引进英国防疫计划的，随后在年4月被13价疫苗（PCV13,新加了1、3、5、6A、7F、19A）所取代。
Nath等发现在苏格兰，引进PCV7之后的3年内，脓胸总的入院率升高了（主要是1-9岁的儿童），而在引进PCV13后的3年内又有所下降，但年的发病率仍显著高于年。肺炎的发生率也是同样的趋势（5-14岁的孩子），但年和年总体变化不大。以后的脓胸病例都是由PCV7不能覆盖的肺炎球菌引起的。
健康保障机构的数据显示引进PCV7之后，侵袭性肺炎球菌疾病发病率有明显下降，而PCV7不覆盖的血清型发病率有所升高。其他研究也观察到了这种不同型别肺炎球菌致病的转移，特别是1、3、7A/F、19A，而19A和3型则被认为分别与疾病的严重程度和支气管胸膜瘘相关。因此这种型别的转移可能是PCV7引进后脓胸发生率上升的原因。
先前的数据认为PCV13引进后肺炎和脓胸的发生率在下降，不过需要更长期地监测是否再次发生了型别转移。
▼阻塞性睡眠呼吸暂停
轻度可不切扁桃体
预计有2%-5%的儿童受到阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）的影响，而扁桃体切除术则是原则性治疗。
儿童扁桃体切除术临床试验（CHAT）纳入了名5-9岁的儿童，他们都被多导睡眠图（PSG）确证为OSAS，该研究比较了观察/支持治疗和扁桃体切除术的区别。重度OSAS的儿童被排除在外。
重度OSAS是指阻塞性呼吸暂停-低通气指数AHI＞30次/h、阻塞性呼吸暂停指数OAI＞20次/h，或≥2%的睡眠时间内血氧饱和度＜90%。
试验的初级指标是神经心理测试对注意力和执行力的评估。对于初级指标而言，两者并没有显著性差异。但是扁桃体切除术组在次级指标方面有所改善，包括症状、PSG评分、行为和生活质量。
Chervin等人进一步探索了观察组PSG和症状缓解的预测因素。他们发现独立预测因素只有轻度的OSAS和无中心性肥胖，人口学特征和PSG评分都不是OSAS并发症的预测因素。也就是对于许多症状轻而又无特殊合并症的学龄期儿童来说，单纯的内科治疗可能就足够了。
▼原发性纤毛运动障碍(PCD)
基因诊断和分型
原发性纤毛运动障碍（PCD），即纤毛不动综合征，是一类少见病，多为常染色体隐性遗传病，其主要特征为慢性化脓性肺疾病、鼻窦炎、听力障碍和器官的偏侧化。一项关于名PCD患儿的前瞻性研究显示，PCD最突出的临床症状是新生儿呼吸窘迫（82%）、慢性咳嗽（99%）、慢性鼻塞（97%）。
诊断主要依靠临床病史、鼻呼气NO试验以及光镜/电镜下对纤毛运动模式和频率的分析。但有30%的患者纤毛亚显微结构在电镜下是正常，因此PCD相关的基因突变检测就弥补了诊断的不足。
至今已有30多种基因突变被发现了，它们编码纤毛合成、结构和功能的相关蛋白，大概占了已知PCD的60%-65%。PCD相关突变的进展很快，比如近期发现了RSPH1双等位基因功能缺失的突变，这一突变临床表型比经典的PCD轻。
PCD诊断的进展和基因-表型相关性的研究可为这类疾病的处理和预后提供更多的线索。
▼儿童肺间质病（ILD）
国际化的合作平台
儿童ILD描述了一组少见的肺间质和远端气道重塑的异质性疾病，可影响气体交换，在X线上可表现为弥漫性肺浸润影。
疾病的进展可不仅累及肺间质，因此提出了“弥漫性肺疾病”这个术语。该诊断需除外一些常见的疾病，包括反复的感染、支气管肺发育不良、囊性纤维化、吸入性肺炎、免疫缺陷状态、纤毛不动综合征和先天性心脏病。
一个多中心的例＜2岁的ILD儿童的回顾研究定义儿童ILD为一组广泛的疾病，诊断可根据临床、基因和组织病理学特征。儿童ILD不同于成人。由于儿童ILD很少见，且很多样，相关的诊断和处理办法，以及RCT研究都是缺失的。
ChILD-EU（美国儿童间质性和弥漫性肺疾病研究网络-欧洲儿童间质性肺病管理平台）是一个国际合作项目，致力于标准化儿童ILD的评估和治疗方案，收集临床数据，利用组织生物银行来探索病理机制。该平台将临床医师、科学家和患者团体联系起来，希望最终能实现治疗的RCT研究。
资料来源
[1]AndrewTurnbull,IanMBalfour-Lynn.Recentadvancesinpaediatricrespiratorymedicine.ArchDisChild;:–.
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