樊东升，医院神经科主任、北京大学神经病学学系主任。曾任医院副院长（—）。
Q
1.从生物学的角度，母亲患病儿子的基因遗传概率有多大？生活中如何加强预防？
答：
不同的情况遗传概率不相同。如果是基因确诊的家族性ALS，且遗传基因的遗传方式为常染色体显性遗传，那么母亲患病遗传给子女的几率是50%。目前ALS病因未知，生活中注意避免过度劳累、外伤、各种不良生活方式，并避免接触各种有毒有害物质。
Q
2.我在吃力如太的前提下同时针灸治疗，中药调理，没有问题吧？
答：
目前ALS尚无有效治愈方法，中医中药治疗无明确禁忌，但其目的应该着重于改善患者整体状态，如营养状态、胃口等，而非治愈ALS。
Q
3.麻烦你请教一下樊东升教授，连枷臂病人应该怎样进行日常锻炼？按摩应该怎样进行？
答：
建议ALS患者适量运动，但不建议过量运动，具体运动形式以自己能够承受的程度进行选择，如散步等；按摩的目的以缓解局部不适为主，不建议过度按摩；合并颈椎病的患者不建议进行颈椎部位的按摩。
Q
4.?问一下樊教授，ALS引起的身体疼痛怎么办？什么时候有新药的临床实验；国产力如太和进口力如太的区别？
答：
身体疼痛需要区分具体疼痛病因，如果是因为肢体张力高、痉挛引起的疼痛可应用缓解肌张力升高的药物；如果是因为长期卧床、压迫等引起的局部疼痛建议及时翻身、改变体位、按摩等。药物医院招募通知。因国产药物未经一致性检验，故经济条件允许时建议选择赛诺菲公司生产的利鲁唑片。
Q
5.问一下樊教授，甘露特纳（）对我们这个病有效吗？
答：
目前尚未在ALS患者中进行临床试验，效果尚不明确。
Q
6.我爸年1月份在协和刘明生教授那里确诊运动神经元病，但是他确诊前到现在有眼皮下垂浮肿睁开费力的问题，肾功能正常，这个怎么回事？
答：
眼皮下垂负重睁开费力需考虑多个系统的问题，需要结合其他症状来分析：例如，下垂及睁开费力是否有波动性，有无疲劳后加重的现象；眼球活动是否受限制；瞳孔是否异常；等等。建议神经科及眼科专科就诊评估。
Q
7.我这动不动就不由自主紧咬牙关，咬的牙疼神经耳根疼，问问教授，有这种症状吗？这种情况怎样缓解，吃什么药？
答：
这种情况可能与肌张力升高有关，可是用巴氯芬或乙哌立松等可降低肌张力的药物。
Q
8.我父亲年手虎口发病，又有帕金森一起发病现在全部瘫痪，大小便不能自理吃饭要喂，吞咽呼吸讲话还马马虎虎，现在73岁。我叔叔60岁手虎口发病也有帕金森现在扶着能走走吃饭还能用筷子能自理吃饭吞咽呼吸没有影响，我初年43岁腿发病，刚开始左腿弯有时会酸，后来大腿外侧有时候会酸，正常上班，年7月以为腰椎间盘突出，针灸理疗一个月变成二个腿半夜酸疼天天半夜酸疼，慢慢出现肉跳无力，医院确诊运动神经元综合征。现在不能走路全身肉跳腰肩膀也酸无力。手力量下滑，手经常会抽，能自己穿衣服吃饭上厕所。我爷爷奶奶都没有这病病，我爷爷的哥哥他家后代都好。我爷爷生二男二女，叔叔家一个女孩现在四十多岁健康，我爸爸家我和弟弟，我43患病，我弟弟今年44健康，我二个姑妈家三男两女五十多岁了现在健康，这一代就我发病，肌电图一张是我叔叔的，华山肌电图是我的，请问樊教授，我到底是什么类型运动神经元病？
答：
请问全家是否行基因检测？目前从患者张军的肌电图来看，除广泛神经源性损害之外，存在感觉神经受累；患者吴国生的肌电图可见广泛神经源性损害；总体来说家系中所有患者病程很长，且合并帕金森病表现，不符合典型运动神经元病表现。建议全家行基因检测及进一步检查。
Q
9.原发性侧索硬化，十年了，用不用继续服力如太？
答：
力如太可延缓病情进展，但无法逆转病情，因此若病程本身进展缓慢的话，可酌情停用。
Q
10.问一下（肌电图提示颈膨大，腰膨大，延髓和胸髓支配肌肉可见神经源性损伤的电生理）能确诊运动元病吗？
答：
需要结合临床表现及其他检查结果。
Q
11.关于als病人腰间盘突出导致腰椎管狭窄，下肢肿胀疼痛，病情进入后期适合什么样的治疗？服药输液缓解不太好！
答：
如果明确存在腰椎间盘突出、腰椎管狭窄等专科问题，建议骨科专科就诊。
Q
12.麻烦问一下樊教授，我血清GM1IgM阳性，脑脊液蛋白，肌电图神经传导速度正常，部分CMAP波幅降低。无上运动神经元损伤症状。请问能确定运动神经元病吗？
答：
根据以上结果，需警惕其他疾病可能，且需要结合临床表现，目前无法确定是运动神经元病。
Q
13.叉差发病，广泛神性损害，舌肌有点萎缩，是不是能确实是ALS，谢谢。
答：
需要结合临床表现及其他检查结果。
Q
14.我爸爸年9月才开始患病，从说话不清和呛咳开始的，现在就睡不了觉，一躺下就感觉呼吸不畅，用吸呼机几分钟就感觉出不了气，这是这个病引起的么，难道一年多就发展得如此快？有什么缓解症状的办法么？现在几乎无法入眠。
答：
极大可能为运动神经元病累及呼吸机所致，若患者能够耐受，建议复查肺功能、肌电图，并请呼吸治疗师指导呼吸机使用。
Q
15.确诊后，我就开始咳嗽，吃药好一段时间，又会发着，长期咳嗽，医院检查没有炎症，都是在傍晚5点到11点发着，现在咳起来吸不了气，麻烦问一下这跟我们这病有关系吗？
答：
如果已经在呼吸科就诊明确排除呼吸系统疾病，建议完善肺功能检查，评估是否累及呼吸肌。
Q
16.问问樊院长，小腿萎缩是不是应该用压筋板拉拉筋，有没有好处？
答：
如果确诊运动神经元病，压筋板拉筋无法逆转肌肉萎缩。
Q
17.最近了解到有关干细胞移植的一种疗法：（1）从人体身上抽出少量的脂肪，经过培养分离出干细胞，然后通过静脉和脊柱回输到人体；（2）通过这种办法补充人体缺失的神经元细胞，（3）、一个疗程四次；（4）如果起效，有效期四到六个月（之后需要重新回输），它可以延缓ALS的发展，使肢体功能得以部分的恢复；（5）这种方法不是治愈性的，而是对症治疗即延缓；（6）它的目标是，帮助患者延长生命的时间，提升生活的质量。以便等待医学的突破及新药的诞生。
请问各位专家和病友：
A、这种治疗方法值得尝试吗？
B,如果要尝试这种方法，应该花多少钱才合理？
答：
目前干细胞治疗尚无临床证据支持，不建议花费巨额资金尝试。
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