文丨崔菲菲常丽曹玲
图丨来源于网络
爸爸妈妈们有没有观察过自己家宝宝睡眠时的脸色和呼吸情况呢？有没有听过中枢性睡眠呼吸暂停呢？先给大家讲个真实的故事吧。
年6月，首都儿科研究所呼吸科收治了一例看似很平常的5岁“肺炎”患儿，因“咳嗽12天”入院，甚至都没有发热的症状。那么我们为什么收治了这样一例不太严重的肺炎患儿呢？故事是这样的：
欣欣，本来是一个活泼健康的小姑娘，就是身材瘦小一些，从两周岁的时候妈妈就发现她的头有点晃，医院就诊，只是说营养不良，让回家补充营养；到五六岁时妈妈观察到她喘气有点费劲，特别是睡觉的时候经常在翻腾，有时口周有些青紫，把她叫醒能好些，同时妈妈发现她好像后背不直。
欣欣之前有个哥哥，存在脊柱侧弯和类似的夜间青紫的情况，8岁时在夜间睡眠中去世了，这件事对妈妈打击很大。没想到欣欣再次出现类似的病症，这引起了欣欣妈妈的高度重视，也医院看过，做了脑电图、头颅核磁等很多检查，但并没给出确定的诊断。
这次，欣欣由于“咳嗽12天”，胸片提示“肺炎”医院住院，血气提示低氧和高酸血症，医院考虑“呼吸衰竭”，所以建议来北京治疗。
入院后我们发现欣欣长得比正常同龄人瘦小，性格腼腆，说话声音细小，四肢力量稍弱，胸段脊柱略右偏，右侧胸廓较左侧略塌陷，安静状态下呼吸是平稳的，面色并无发绀。
入院后给她完善了肺部CT和纤维支气管镜检查，肺炎病变并不严重，但并存了脊柱侧弯和可疑的胸廓先天发育畸形。完善了睡眠监测提示存在夜间严重的睡眠相关性低通气（低通气指数34.8次/小时），欣欣夜间最低血氧饱和度37%，经皮二氧化碳监测提示睡眠相关高碳酸血症，二氧化碳分压为60mmHg-mmHg（正常值为35-45mmHg），符合睡眠相关低通气的诊断。
这使得我们怀疑她存在神经肌肉相关疾病或者先天性中枢性肺泡低通气综合征（CCHS)，于是我们进一步完善基因相关检测，可惜的是我们并没有发现与淼淼临床特征相符合的疾病基因突变，但这并不影响我们给予欣欣进行针对中枢性低通气的治疗。
在欣欣之前，我们遇到的这么严重的睡眠相关低通气情况并不多，经过呼吸科曹玲主任和睡眠室常丽主任的详细讨论，考虑到欣欣目前诊断中枢性睡眠低通气，同时伴有严重的低氧血症和高碳酸血症，需要尽快给予欣欣夜间使用呼吸机治疗，否则后果不堪设想。
于是我们给欣欣再次完善夜间多导睡眠检查，不过这次是在她的鼻子上面戴了一个小小的鼻罩，鼻罩连着一个小小的无创呼吸机。我们设定了BIPAPS/T模式，呼吸机的压力从低值逐渐调整到欣欣能接受，同时也能满足我们对于经皮血氧饱和度和二氧化碳分压的要求的水平。
后来，欣欣跟着妈妈带着无创呼吸机回家了，由于不方便来院复诊，我们通过网络对她进行随诊的情况还是很欣慰的：出院后妈妈给欣欣睡眠时戴上鼻罩连上呼吸机，基本没有夜间青紫，睡眠也踏实了很多；白天可以和小朋友玩，但时间久了就需要歇一会；目前欣欣已经8岁，食欲较之前好了，个子跟同龄人差不多，体重也长了，自上次出院至今2年多共上呼吸道感染次数2次，没再住过院，在班里学习成绩处于中上游水平。
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无创呼吸机的BIPAPS/T模式是什么？
在这里简单介绍一下无创呼吸机的BIPAPS/T模式：S/T就是在患者有不同压力需求时S模式和T模式可以自动切换的一种工作模式。
当有神经肌肉疾病或者中枢性低通气的患儿存在严重低通气时造成二氧化碳潴留，双水平无创呼吸机（BIPAP）可以改善这个问题，但是如果患儿呼吸的流速过低，难以触发呼吸机的工作，则不能很好的改善病情。
而S/T模式可以在患儿呼吸暂停或者低通气时给予一次由于患儿长时间无呼吸动作而由时间控制模式触发的呼吸，保证患儿的通气。
相对于欣欣的哥哥而言，欣欣是幸运的。看到长大的小姑娘，我们也感到很欣慰。
至此，我们希望通过欣欣的故事，让更多家长了解睡眠中存在的沉默的杀手：睡眠相关低通气一类疾病。如果您的孩子在夜间出现呼吸变浅、面色发绀、甚至经常憋醒等类似症状，医院就诊，尽早发现，及时治疗，为孩子争取更多时间!
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下期将和大家聊聊——中枢性睡眠呼吸暂停和先天性中枢性低通气综合征
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曹玲