暴发性1型糖尿病（fulminanttypeldiabetesmellitus，FT1DM）是１型糖尿病中的特殊类型[1]，其特征性表现为胰岛β细胞短期内被彻底破坏、血糖显著升高而糖化血红蛋白并未明显升高；与经典1型糖尿病相比，更容易并发酮症酸中毒、高血糖高渗综合征等严重的代谢紊乱，而糖尿病相关抗体常为阴性。
该型糖尿病呈急骤起病，临床表现形式多样，如未及时诊断和治疗，常导致患者在短期内死亡，因此早期识别非常重要。FT1DM发病率低，其确切的患病情况和发病机制尚不清楚。
患者病初可表现为腹痛、腹胀、呕吐等腹部症状就诊于急诊，常伴有胰酶升高，易被误诊为急腹症，如急性胰腺炎等[2]。
本文报道一例以急腹症为首要表现的FT1DM，分析其临床特点、诊治经过，并结合国内外文献复习，以提高广大临床医师对该类疾病的诊治水平。
病例简介
患者男，30岁，因「腹痛3天，口干、呕吐2天」来我院急诊就诊。
查体：体温:36.6℃，脉搏:次/分，呼吸：20次/分，血压：/66mmHg，神清，精神疲倦，腹肌软，上腹轻压痛，无反跳痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿。拟「腹痛查因：急腹症？」
予以对症治疗后无缓解，查血常规：WBC32.06×/L，N25.7×/L；K6.0mmol/L，Nammol/L，Cl83mmol/L，随机血糖64.9mmol/L，BUN18.7mmol/L，Crμmol/L，CO28.8mmol/L。拟「糖尿病酮症酸中毒？」收住院。
既往体健，无吸烟、饮酒史，无嗜食甜食史，无糖尿病家族史。BMI21.70kg/m2，轻度脱水貌，无满月脸、水牛背、多血质等表现，余查体基本同前。
血气分析：PH7.12，PCO.4mmHg，HCO3－7.9mmol/L；血β-羟丁酸：7.3mmol/L，尿常规：GLU++，KET+++；血清淀粉酶U/L，脂肪酶U/L。
予以积极地补液、小剂量胰岛素控制血糖、纠正电解质紊乱、抗感染等治疗。
复查：血常规：白细胞计数22.99×/L，中性粒细胞计数18.8×/L；空腹血糖35mmol/L，空腹C肽0.06ng/ml，HbA1c6.7%；血气分析：PH7.35，PCO.2mmHg，HCO3－19.4mmol/L；血Nammol/L，K3.6mmol/L；血清淀粉酶U/L，脂肪酶U/L；糖尿病相关抗体：ICC、IAA、GAD均阴性；上腹部CT未见明显异常。
考虑诊断为FT1DM，经治疗后酮症酸中毒、高渗后基本纠正，患者腹痛逐渐缓解，脱水症状好转，精神改善，饮食逐渐恢复，改为基础＋三餐前胰岛素调控血糖。
再次查血常规、血气分析、血电解质、血酮体、血清淀粉酶及脂肪酶恢复正常。空腹血糖8.0mmol/L，C肽0.05ng/ml；餐后2小时血糖14.8mmol/L，C肽0.06ng/ml。
讨论：FT1DM最早是由日本学者Imagawa等在年首先报道[1]，并认为其是１型糖尿病的新亚型，被美国糖尿病协会(ADA)纳入到1B型糖尿病的范畴[3]。1.发病机制目前，FT1DM确切的病因及其发病机制仍未清楚。近年来较多的研究认为，该病可能与遗传易感性、免疫功能异常、病毒感染等相关[4]；妊娠和分娩状态FT1DM发病率增加，也是其高危因素[1]。FT1DM主要见于亚洲黄种人，而在欧美人群中的报道却非常罕见，这可能与遗传背景的差异有关。
FT1DM在起病前2周内常有上呼吸道感染或肠道感染等前驱感染史，目前报道的常见病毒有单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和流感病毒等，提示病毒感染可能与FT1DM发病有一定的相关性。日本学者的研究发现[5-6]，有部分患者在病毒感染后可检测到多种抗体升高，提示可能是病毒感染刺激胰岛细胞所产生，这一过程也激活了机体的自身体液免疫系统，诱导了对胰岛β细胞的免疫性破坏，从而导致FT1DM。与经典1型糖尿病不同的是，FT1DM大部分在成年后发病，国内文献报道[7]，中位发病年龄约为31岁，中位病程约为3天，发病人群中的性别无明显差异。日本一项国内的流行病学调查显示[8]，以急性起病（糖尿病酮症或酮症酸中毒）的1型糖尿病中，FT1DM占19.4%；而我国以急性起病的1型糖尿病住院患者共94例，FT1DM占23.4%。医院吴晗等对22例FT1DM患者的临床资料进行回顾性分析[7]，总结出如下临床特点：最常见为口渴、多饮、多尿、气（90.9%），于1周内出现；起病时有流感样症状（50%）；消化道症状（86.4%）；伴有血浆胰酶水平的升高（63.6%），胰腺影像学检查均阴性；糖尿病自身抗体均阴性（90.9%）。2.目前国际上多采用年日本糖尿病学会制定的新的FT1DM诊断标准：高血糖症状1周内迅速出现糖尿病酮症或酮症酸中毒；
初诊首次血浆葡萄糖≥16.0mmol/L，HbA1c8.7%（美国国家HbA1c标准化计划标准）；
血清空腹C肽pmol/L，负荷（胰高血糖素或进餐）之后血清C肽的峰值pmol/L。
本例患者为年轻男性，病初有腹痛、口干症状，起病2天即出现酮症酸中毒，血糖明显升高，而糖化血红蛋白稍偏高，与血糖升高不成正比，提示血糖在短期内急骤上升；C肽极低，提示胰岛功能衰竭；均符合FT1DM的诊断标准。此外，还有胰岛自身抗体阴性和淀粉酶、脂肪酶一过性升高，均支持FT1DM的诊断。该病例的患者胰腺CT未见异常，未使用胰酶抑制药物，淀粉酶在经积极补液、纠正代谢紊乱治疗，入院3天已降至正常，故可认为淀粉酶升高并非提示胰腺原发病变；这与日本全国性调查研究结果[8]亦一致，推测可能是机体严重的代谢紊乱（如酮症酸中毒、高渗性脱水），或过强的全身免疫反应累及胰腺、破坏胰腺外分泌功能所致。本例患者以急腹症为首发症状，高血糖急性并发症引起腹部疼痛的具体发病机制尚未明确。国外有学者的研究显示[10-11]，腹痛可能与机体处于代谢性酸中毒有关，而与高血糖高渗透压状态并无相关性。Umpierrez等的研究[10]认为，糖尿病酮症酸中毒的患者，腹痛的发生率与酸中毒的严重程度呈正比，酸中毒越严重，其腹痛症状出现越多，其机制可能是：氢离子升高可直接刺激胃肠黏膜神经末梢，导致疼痛。
过高的氢离子可通过破坏胃肠道黏膜引起炎症，从而引起腹部疼痛。
代谢性酸中毒时，可并发的低钾、低钠、低氯等，从而引起胃肠道的异常蠕动(如平滑肌痉挛、胃扩张)，甚至麻痹性肠梗阻。
综上所述，遗传因素、环境因素、自身免疫反应等多因素参与FT1DM的发生，起病急骤凶险，病情进展迅速，较经典１型糖尿病有更加严重的胰岛素缺乏、代谢紊乱和更强烈的免疫反应，严重者可威胁生命。因此，早期诊断、早期干预尤其重要。其临床表现形式多样，应加以鉴别，以避免误诊误治，影响预后。参考文献：[1]ImagawaA,HanafusaT,MiyagawaJ,etal.Anovelsub-typeoftype1diabetesmellituscharacterizedbyarapidonsetandabsenceofdiabetes-relatedantibodies.OsakaIDDMStudyGroup.NEnglJMed,,(5):-.[2]MatsuuraN,YoshinoS,MorisakiH.Acaseoffulminanttype1diabetesmasqueradingacutepancreatitis[J].JGenFamMed,,18(1):32-34.DOI:10.2/jgf2.12.[3]AmericanDiabetesAssociation1Diagnosisandclassificationofdiabetesmellitus.DiabetesCare,,28(Supp11):S37-S42.[4]应令雯,马晓静,周健.暴发性1型糖尿病病因及发病机制的研究进展.中华糖尿病杂志,,9(2):-.[5]ImagawaA,HanafusaT.Fulminanttype1diabetes-animportantsubtypeinEastAsia[J].DiabetesMetabResRev,,27(8):-.DOI:10.2/dmrr.6.[6]TanakaS,AidaK,NishidaY,etal.Pathophysiologicalmechanisimsinvolvingaggressiveisletcelldestructioninfulminanttype1diabetes[J].EndocrineJ,,60(7):-.[7]吴晗,方兴宇,于淼等.单中心22例暴发性1型糖尿病临床特征分析中华糖尿病杂志,,10(9):-.[8]ImagawaA,HanafusaT,UchigataY,etal.Fulminanttype1diabetes-anationwidesurveyinJapan.DiabetesCare,,26(8):-2.[9]ImagawaA,HanafusaT,AwataT,etal.ReportoftheCommitteeoftheJapanDiabetesSocietyontheresearchoffulminantandacute-onsettype1diabetesmellitus:newdiagnosticcriteriaoffulminanttype1diabetesmellitus()[J].JDiabetesInvestig,,3(6):-.DOI:10./jdi..[10]UmpierrezGFreireAX.Abdominalpaininpatientswithhyperglycemiccrises.[J].JCritCare,,17(1):63-67.[11]VanDELaakMFTerBraakEW.Diabeticketoacidosispresentingasacuteabdomen[J].NedTijdschrGeneeskd,,(4):-.点击下方关键词即可获取相应文章痛风指南血糖监测荔枝病二甲双胍控糖时间
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